Systemisk juvenil idiopatisk artrit (sJIA) definieras av International League of Associations for Rheumatology (ILAR) som artrit hos barn yngre än 16 år, som uppträder i en eller flera leder med/eller som inletts med feber under minst 2 veckor och har dokumenterats som daglig i minst 3 dagar, samt åtföljt av en eller flera av följande1:
Kortvariga (okaraktäristiska) rodnande hudutslag
Allmän lymfkörtelförstoring
Hepatomegali och/eller splenomegali
Serosit
sJIA är en av de allvarligaste systemiska inflammatoriska barnsjukdomarna och är en undertyp av JIA2
JIA förekommer hos cirka 100 av 100 000 barn, där sJIA står för 6-11 % av fallen i Europa och Nordamerika (10-20 % hos kaukasier)3
sJIA är ett kroniskt försvagande tillstånd, eftersom symtomen återkommer och orsakar handikapp, med konsekvenser för både utveckling och socialt liv3
Sjukdomsförloppet är heterogent vad gäller allvarlighet, alltifrån ett monocykliskt förlopp med remission inom 2-4 år till ett återfallsförlopp med systemiska hudrodnader och lätt artrit3
Svårt sjuka barn har i allmänhet aktiv artrit upp till vuxen ålder trots standardbehandlingar3
Referenser:
Petty RE, et al.International league of associations for rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31:390–392.
Ravelli A, & Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2007; 369:767–778.
Woo P, et al.Systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, management, and outcome. Nat Clin Pract Rheumatol 2006; 2:28–34.