Etiologin hos sJIA är okänd, även om många av dess kliniska egenskaper liknar dem som ses vid autoinflammatoriska syndrom, inklusive1
Feber
Involvering av ett flertal system
Polycykliskt förlopp hos vissa patienter
Frånvaro av adaptiv immunitet1,2
Autoreaktiva lymfocyter upptäcks i allmänhet inte
Brist på humant leukocytförknippat antigen (HLA)
Reuma-faktor (RF) saknas i allmänhet
Antinukleära antikroppar (ANA) saknas oftast
Medfödd immunitet och komplementgener uttrycks differentiellt2
Liksom vid andra autoinflammatoriska syndrom löper sJIA-patienterna risk för att få amyloidos1
Referenser:
Vastert S, et al. systemic JIA: New developments in the understanding of the pathophysiology and therapy. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23:655–644.
Woo P & Colbert R. An overview of genetics of paediatric rheumatic diseases. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23:589–597.